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Arimoclomol citrate
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Arimoclomol citrate (BRX-220 citrate)是一种口服有效的热休克蛋白共诱导剂,其通过上调热休克蛋白表达以保护运动神经元,进而直接影响蛋白质聚集过程,并促进错误折叠及异常装配的蛋白经由泛素-蛋白酶体途径被清除。该化合物在尼曼-匹克病C型的研究中具有应用潜力。

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