Tezacaftor是F508del-CFTR校正药物，使F508del突变通道避免降解，有助于CFTR蛋白到达细胞表面，延长细胞表面CFTR蛋白通道的开放时间。囊性纤维化跨膜调节因子(CFTR)是一种维持上皮和其他膜上盐分和液体正确平衡的阴离子通道，CFTR突变是导致囊性纤维化的原因。

参考文献

[1] Taylor-Cousar JL, Munck A, McKone EF, et al. Tezacaftor-Ivacaftor in Patients with Cystic Fibrosis Homozygous for Phe508del. N Engl J Med. 2017 Nov 23;377(21):2013-2023. doi: 10.1056/NEJMoa1709846(IF:70.67).

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-25~-15℃保存，有效期3年。